脊髓半切综合征,脊髓病损等原因引起病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫,深感觉消失,精细触觉障碍,血管舒缩功能障碍,对侧肢体痛温觉消失,双侧触觉保留的临床综合征,主要发生于颈椎。
脊髓内分布有支配下肢和躯干感觉的上行传导束,及支配运动功能的下行传导束。分布于颈椎的薄束和楔束是上行传导束,位于后索,传导来自同侧躯体的本体觉和精细触觉。脊髓丘脑侧束位于外侧索,因在脊髓内交叉,故上行传导对侧躯体的痛觉、温度觉;脊髓丘脑前束位于前索,部分交叉上行至对侧,传导双侧躯干四肢的粗触觉。皮质脊髓束应该是下行传导束,在同侧下行并支配同侧躯体的运动功能。故在脊髓半切损伤时,主要表现为同侧的运动、深感觉、精细触觉障碍,对侧的痛温觉障碍,而由于脊髓丘脑前束的部分交叉,故粗触觉保留。
常见的原因包括外部的压迫和脊髓内部的病变。
外在压迫的原因包括脊柱退变引起的偏一侧的椎间盘突出、脊柱骨折引起的偏一侧压迫所造成的脊髓损伤、血肿压迫一侧脊髓、椎管内肿瘤造成半侧脊髓压迫、脊髓偏一侧的刀刺伤等;
脊髓病变则包括脊髓炎、脊髓血管功能障碍、多发性硬化、早期放射性脊髓病等;另外,副肿瘤综合征引起的亚急性脊髓坏死病也会表现为脊髓半切综合征。
假肥大型肌营养不良临床表现编辑播报
1.进行性肌无力和运动功能倒退
出生后婴儿期患儿活动如抬头、坐姿等均正常。通常在3~5岁开始逐渐出现行走困难,患儿动作笨拙,易跌倒,走路摇摇晃晃,登楼梯或由坐、卧位起立困难。大多数10岁以后丧失独立行走能力,20岁前大多出现咽喉肌肉和呼吸肌无力,声音低微,吞咽和呼吸困难,易发生吸入性肺炎等继发感染而危及生命。
2.Gowers征
随着病变进展,臀中肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持足面和下肢缓慢地站立,称为Gowers征。
3.假性肌肥大和广泛肌萎缩
患儿早期即有双侧腓肠肌因脂肪和结缔组织增生发生假性肥大,而骨盆和大腿肌肉逐渐进行性肌萎缩,腓肠肌与其他部位肌萎缩对比鲜明。肩带肌肉萎缩后,举臂时肩胛骨内侧远离胸壁,形成翼状肩胛。脊柱肌肉萎缩可导致脊柱弯曲畸形。疾病后期可发生肌肉挛缩,造成膝、腕或肘关节屈曲畸形。腱反射减弱或消失。一般在12岁前失去独立行走能力,常年与轮椅为伴,20岁可前因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡
4.其他症状
部分患者表现为行为异常、学习困难。30%患者有智力障碍。
帕金森病起病隐袭,进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙,进而累及对侧肢体。临床上主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉,它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。
静止性震颤(statictremor)
约70%的患者以震颤为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,精神紧张时加剧,入睡后消失。手部静止性震颤在行走时加重。典型的表现是频率为4~6Hz的“搓丸样”震颤。部分患者可合并姿势性震颤。患者典型的主诉为:“我的一只手经常抖动,越是放着不动越抖得厉害,干活拿东西的时候反倒不抖了。遇到生人或激动的时候也抖得厉害,睡着了就不抖了。”
肌强直(rigidity)
检查者活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力,这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点,类似弯曲软铅管的感觉,故称为“铅管样强直”(lead-piperigidity)。患者合并有肢体震颤时,可在均匀阻力中出现断续停顿,如转动齿轮,故称“齿轮样强直”(cogwheelrigidity)。患者典型的主诉为“我的肢体发僵发硬。”在疾病的早期,有时肌强直不易察觉到,此时可让患者主动活动一侧肢体,被动活动的患侧肢体肌张力会增加。
运动迟缓(bradykinesia)
运动迟缓指动作变慢,始动困难,主动运动丧失。患者的运动幅度会减少,尤其是重复运动时。根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。面部表情动作减少,瞬目减少称为面具脸(maskedface)。说话声音单调低沉、吐字欠清。写字可变慢变小,称为“小写征”(micrographia)。洗漱、穿衣和其他精细动作可变的笨拙、不灵活。行走的速度变慢,常曳行,手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失。步距变小。因不能主动吞咽至唾液不能咽下而出现流涎。夜间可出现翻身困难。在疾病的早期,患者常常将运动迟缓误认为是无力,且常因一侧肢体的酸胀无力而误诊为脑血管疾病或颈椎病。因此,当患者缓慢出现一侧肢体的无力,且伴有肌张力的增高时应警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主诉为:“我最近发现自己的右手(或左手)不得劲,不如以前利落,写字不像以前那么漂亮了,打鸡蛋的时候觉得右手不听使唤,不如另一只手灵活。走路的时候觉得右腿(或左腿)发沉,似乎有点拖拉。”
姿势步态障碍
姿势反射消失往往在疾病的中晚期出现,患者不易维持身体的平衡,稍不平整的路面即有可能跌倒。患者典型的主诉为“我很怕自己一个人走路,别人稍一碰我或路上有个小石子都能把我绊倒,最近我摔了好几次了,以至于我现在走路很小心。”姿势反射可通过后拉试验来检测。检查者站在患者的背后,嘱患者做好准备后牵拉其双肩。正常人能在后退一步之内恢复正常直立。而姿势反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人搀扶才能直立。PD患者行走时常常会越走越快,不易止步,称为慌张步态(festinatinggait)。患者典型的主诉为:“我经常越走越快,止不住步。”晚期帕金森病患者可出现冻结现象,表现为行走时突然出现短暂的不能迈步,双足似乎粘在地上,须停顿数秒钟后才能再继续前行或无法再次启动。冻结现象常见于开始行走时(始动困难),转身,接近目标时,或担心不能越过已知的障碍物时,如穿过旋转门。患者典型的主诉为:“起身刚要走路时常要停顿几秒才能走的起来,有时候走着走着突然就迈不开步了,尤其是在转弯或是看见前面有东西挡着路的时候。”
非运动症状
帕金森病患者除了震颤和行动迟缓等运动症状外,还可出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。患者典型的主诉为:“我感觉身体很疲乏,无力;睡眠差,经常睡不着;大便费劲,好几天一次;情绪不好,总是高兴不起来;记性差,脑子反应慢。
跨阈步态:由于踝部肌腱、肌肉驰缓,患足下垂,行走时必须高抬下肢才能起步,见于腓总神经麻痹和坐骨神经损伤。此外,下肢畸形及外伤、关节损害等皆可引起各种不定型步态
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